头痛可以说是神经科最常见的症状之一了，但有时候头痛的病因并不在「头」，你能准确诊断出来吗？
头痛2年，多次行MRI无异常
患者为67岁男性，发作性头痛2年。
主要表现为劳累后头痛，最初行走10～15分钟后开始头痛，后逐渐变为行走1～2分钟就开始头痛，头痛每次持续10～60分钟。
头痛常常从后枕部开始，在几秒中内发展为全头痛，有时头痛伴有恶心，无呕吐、畏光、畏声及闪光、暗点，从发病开始，从未出现腹痛、胸痛、下颌痛及肩痛等。头痛程度较剧烈，视觉模拟评分10分。
既往无高血压、糖尿病及其他血管病，患者抽烟较多。
神经系统查体未见明显异常，ESR：26mm/h，余血液分析及生化均未见异常。
多次行头颅及颈椎MRI均未见明显异常，以前服用阿米替林、丙戊酸钠、托吡酯、氟桂利嗪、布洛芬等均无效。但患者每次头痛发作时舌下含服硝酸甘油2～3min后，头痛即可完全缓解。
常规心电图显示陈旧下壁心肌梗死，劳累时心电图显示典型的冠心病表现。进一步冠脉造影显示三支病变，右冠脉90%狭窄（图1），左前降支75%狭窄，左回旋支70%（图2）。
图1：右冠脉造影显示重度狭窄，狭窄率约90%。
图2：左回旋支狭窄率约70%。
后给予搭桥手术，2周后劳累性头痛的症状完全消失。
此患者最终诊断为心源性头痛。
什么是心源性头痛？
心绞痛常常因其不典型表现而漏诊，典型心绞痛主要表现为心前区或胸骨后压榨性疼痛、可放射至左肩、臂，甚至小指和无名指，也可放射至颈部、咽喉、下颌、牙齿以及腹部。少数患者因心绞痛仅仅表现为牙痛、咽痛导致误诊。
心源性头痛（cardiaccephalgia）一词由Lipton等在年首次提出，是由潜在的冠状动脉（冠脉）病变所致，表现为劳力性头痛伴或不伴胸部症状的罕见疾病。
由于心源性头痛发病率低，常常缺乏典型的心绞痛表现，导致诊断和治疗的延误。
发病机制
关于心源性头痛的发病机制有几种假说:
1.头痛与肩背部放射痛一样也属于牵涉痛的一种，其病理和生理基础是有共同的神经传导通路。
2.心输出量不足导致的脑供血不足和颅内压增高学说。
3.代谢产物刺激学说：5-羟色胺、缓激肽、组胺、P物质及炎症因子可以经血液循环调控远程疼痛。
4.脑血管收缩假说：急性冠脉综合征发生时冠状动脉和脑血管痉挛，导致头痛。
临床表现
患者多为男性（60%），发病年龄60岁左右，50岁以上发病者占80%以上。心源性头痛的临床表现常常多样，疼痛性质、分布、持续时间在不同患者之间常有变化。
1.疼痛性质：可类似于与劳力、紧张相关的疼痛，偏头痛等。与原发性头痛相比，心源性头痛没有固定性的特征，可为胀痛、钝痛、锐痛等，但程度都比较剧烈。
2.疼痛部位：可以为单侧或者双侧，一处或多处，没有固定的位置，可包括前额、顶部、枕部、颞部等。
3.疼痛持续时间：常在劳力当时发作，多数分钟至数十分钟，罕见持续数小时。
4.发作频率：可以偶尔发作1次，持续多年；也可以频繁发作，逐渐加重等。
5.伴随症状：可有胸闷、胸痛、肩背部放射痛、气短、恶心呕吐等心绞痛相关症状。
关于伴随胸痛的情况，在既往的病例报道中，20%的患者没有明确的胸痛症状，因此经过数月才获得确诊；30%的患者头痛当时不伴有胸痛，但病程较短，发生于急性心肌梗死之前或心肌梗死起病过程中；仅50%患者的头痛同时伴有典型心绞痛症状。
6.诱发与缓解方式：心源性头痛的诱发往往与劳累或活动相关，并随着活动的增加而加重，经休息或含服硝酸甘油可缓解。确诊后对冠脉病变进行介入治疗或心脏冠脉旁路移植术后症状通常缓解。而发生冠脉再狭窄时可能有心源性头痛的复发。
辅助检查
心源性头痛患者的颅脑影像学检查一般都正常，因此极易误诊漏诊。
心电图、运动负荷试验、CT冠脉成像、冠脉造影检查在发现心源性患者中起了至关重要的作用。尤其冠脉造影，是确诊心源性头痛、证实冠脉病变的金标准。
需要注意的是，心电图正常的患者也不能除外心源性头痛的发生，因为部分患者发作心源性头痛时并不伴有心电图的异常改变。
诊断与鉴别诊断
1.国际头痛学会将伴有急性心肌梗死或劳力相关的缺血、在药物或介入或外科治疗后能够缓解的严重头痛定义为心源性头痛。
心源性头痛的诊断标准：
（1）剧烈或不剧烈的头痛，可以因劳累加重，伴随恶心，且满足诊断标准（3）和（4）；
（2）急性心肌缺血事件发生(运动负荷试验出现ST段抬高或压低，T波倒置；以及心肌酶升高)；
（3）头痛与急性心肌缺血事件同时发生；
（4）经有效抗心肌缺血治疗或血管重建后头痛消失。
2.鉴别诊断：由于心源性头痛一旦误诊误治就会造成不可预知的后果，因此鉴别诊断尤为重要。
（1）偏头痛：
两者均可由运动诱发，均可伴有恶心。偏头痛更常见于年轻女性患者，伴有特定的诱发因素，可无典型的先兆，常为颞部及眶周疼痛，可为搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩，头皮触痛，压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻，但持续时间可达数小时。
（2）硝酸酯类药物导致的头痛：
部分心绞痛患者应用硝酸酯类药物可以诱发丛集性头痛，适当减少硝酸酯类药物或停用后一段时间即可缓解。患者有明确应用硝酸酯类药物易出现头痛的病史尤为关键；其次，患者头痛发作时是否伴有心电图异常改变可以给予提示。
（3）颅内出血或肿瘤：
颅内出血常表现为剧烈突发的头痛，原因往往是脑血管病，颅内肿瘤浸润血管较为少见。对疑为脑血管病剧烈头痛的患者应及时行影像检查明确有无脑出血。抗心绞痛药物（特别是抗血小板和抗凝药物）在此类疾病是绝对禁忌。
治疗
包括非药物和药物治疗、介入治疗或心脏冠脉旁路移植术等。
非药物治疗主要指控制心血管危险因素，生活方式调整等；
药物治疗与冠心病抗心绞痛治疗一致。
药物治疗效果不佳，反复发作的患者应考虑冠脉造影进一步评估，必要时进行介入或冠脉旁路移植术。
总结
有文献报道心源性头痛的患者5年病死率高达13%，显著高于典型心绞痛发作的冠心病患者的5年病死率，主要是因为心源性头痛常常伴有多支血管病变，且治疗多数不及时。
因此，对于50岁以上起病，有动脉粥样硬化危险因素而没有长期头痛历史的高危人群，当发生剧烈头痛，除外头部疾病后应警惕心源性头痛。
建议对疑诊心源性头痛的患者进行心电图筛查，如心电图正常临床仍不能明确诊断的患者应考虑进一步评价冠脉疾病。
编辑
王弘
题图
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投稿
wanghong
dxy.cn参考文献：
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