冠状动脉瘘（CoronaryArteryFistula,CAF）是冠状动脉和心腔之间的异常连接，可导致左向右分流。CAF对患者有何影响，该如何诊断和处理？下面就从一个病例谈起！
医脉通编译整理，未经授权请勿转载。巨大CAF导致的心衰
1.病史简介58岁女性，因“心悸和呼吸急促”入院。既往类风湿性关节炎和高胆固醇血症。自小有心脏杂音，阵发性房颤10年，劳力性进行性呼吸困难，运动耐量下降，伴下肢水肿。继发于血管性血友病（vonwillebranddisease,vWD）的系统性抗凝不耐受。听诊闻及，胸骨左缘有明显的3/6级连续性杂音，检查发现双下肢凹陷性水肿延伸至脚踝。2.鉴别诊断心肌缺血、瓣膜性心脏病、心肌病，包括扩张性心肌病或心动过速诱发的心肌病和心内分流。经胸超声心动图（TTE）显示，双心室收缩功能正常，四腔扩张，无瓣膜性疾病，冠状窦（CS）和左冠状动脉明显扩张。彩色多普勒超声显示从CS到右心房有连续的高速血流，如图1A-1D。冠脉CT造影证实，一个大的CAF，从左回旋支进入CS，如图1E。图1CAF封堵前TTE和CT成像A：胸骨旁长轴视图显示CS扩张（*色箭头）；B：右室流入道切面视图显示从CS到右心房的高速血流（红色箭头）；C：连续波多普勒超声显示整个心动周期内持续的高速血流（从CS到右心房，绿色箭头）；D：短轴视图显示扩张的左主冠状动脉伴层流。E：冠状动脉CT血管造影三维立体图，显示了扩张的左主干（LM）和左回旋支（LCX）伴正常口径的左前降支（LAD）和钝缘支（OM）分支。药物激发核医学试验显示缺血为阴性。心导管检查显示明显的左向右分流（Qp:Qs=2.5:1.0），肺动脉压力升高（50/21mmHg，平均32mmHg），毛细血管楔压升高（平均16mmHg），肺血管阻力正常（1.6WU）。3.应对策略鉴于血流动力学上的明显分流和肺动脉高压引起的心衰症状，建议患者进行CAF封端术。使用血管塞封堵后无残余分流，如图2。术后4个月，患者表现良好，症状缓解，肺动脉压力恢复正常，心室扩张改善。图2CAF封堵期间的冠脉造影图像A和B分别显示了CAF封堵前及封堵后造影剂注入左冠状动脉系统的情况（红色箭头）。注意封堵器置入前（白色箭头）和后（红色箭头）瘘管造影剂的流动模式，左主干仍呈扩张状态（蓝色箭头）。患者可耐受华法林治疗，多次实验室检测证实VWD痊愈。然而，此后不久，患者再次表现出急性胸痛，心电图变化和肌钙蛋白I水平升高（峰值为30ng/ml），与非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）相符。TTE显示新发下壁运动功能减退，左室射血分数（LVEF）降低至45%。冠脉造影显示，无冠脉血栓或阻塞，CAF处有血栓形成，但无残余分流，呈非右冠优势型（图3）。左主干和左回旋支仍严重扩张，血流缓慢。由于没有其他明显的冠脉阻塞的血管造影证据，因此将缺血事件归因于血栓栓塞进入左回旋支远端循环。随后，患者胸痛缓解，肌钙蛋白恢复正常，并进行密切观察。图3诊断为心肌梗死后的冠脉造影图像A、B：RAO视图，左侧造影剂注射显示LM（白色箭头）、LAD（蓝色箭头）和OM（*色箭头），无充盈缺损。C：LAO视图，左侧造影剂注射显示LAD（蓝色箭头）和LCX（红色箭头），无充盈缺损。D：LAO视图，右侧造影剂注射显示非显性RCA伴有近端痉挛，但无充盈缺损。4.患者结局本例患者在进行CAF封堵后接受了华法林和阿司匹林治疗，但在这种情况下，患者仍发生了心梗。为降低风险，加用氯吡格雷及他汀类药物进行治疗，并将患者的国际标准化比值（INR）增加到3.0。目前，患者正在进行抗栓治疗，术后8个月积极调整生活方式，未发生任何临床事件。为什么会发生CAF？其影响大吗？
CAF是一条或多条冠状动脉与心腔或主要胸腔血管之间的连接异常，可导致左向右分流。大多数CAF的主要原因为先天性发育异常。其在男性和女性中的患病率相似，约占冠脉异常的0.1%。少数为后天获得，可以是疾病导致的冠脉或心肌损伤（血管炎、心梗等），心脏介入或心脏手术（PCI、起搏器、换瓣手术等），还可以由胸部创伤直接造成内瘘。由于CAF的分流体积通常不大，对血流动力学的影响不大，因此多数CAF没有临床意义。然而，当分流容积较大时，或导致心律失常、心力衰竭、肺动脉高压，并且少数情况下会因冠脉窃血而引起心肌缺血。尽管在儿童时期也可以诊断出CAF，但症状多出现在成年患者中。在临床上应如何识别CAF？
大部分CAF没有症状，多在临床检查中无意发现的。冠脉造影是诊断CAF的金标准。造影显示解剖结构较清晰，对小CAF显示较好，同时也可以评估CAF对血流的影响。但是对结构复杂的CAF，造影或存在一定的局限性，此时可进行CT等其他影像学检查。CT在获取CAF结构时具有极大的优势，3D重建可以非常直观清晰地了解CAF结构。由于部分CAF合并其他心脏结构异常的患者，CT相比造影更方便获取其他心脏结构信息。CMR在识别CAF上效果并不好，一方面空间分辨率较差，另一方面远端冠脉显示不佳，因此主要适合需要减少射线暴露的孕妇与儿童。在超声心动图上CAF可以被识别为扩张的冠状动脉，使用超声造影后观察比较清晰。可以通过多普勒评估CAF分流量，为进一步治疗提供指导。经食管超声心动可以辅助冠脉造影以确定CAF的终点位置，为介入或手术治疗提供指导，同时可以在术中指示封堵是否完全。对于体型较胖的患者，利用超声心动观察CAF效果往往不理想。负荷超声心动或运动心电图、SPECT或PET可以观察冠脉窃血导致的心肌缺血情况。CAF内部进行血管内超声（IVUS）可以在造影的基础上额外提供壁厚度、附壁血栓、动脉瘤等信息，目前已有报道在CTO-PCI过程中的医源性CAF可以通过IVUS指导处理。FFR则可以评估CAF导致的压力下降是否影响下游供血。右心导管可以用来评估分流情况，在一些报道中出现肺动脉压与Qp/Qs明显异常，对指导处理有一定意义。该如何进行CAF的处理？
CAF自发性闭合的可能性仅为1％，一旦发现CAF，应尽早进行治疗。目前，常规的治疗方法有药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。1.药物治疗β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂（CCB）有助于减少心肌耗氧量，保证正常动脉分支的氧供，从而预防心肌缺血等并发症。对于无症状的小CAF可进行定期随访，预防感染性心内膜炎的发生，并进行抗血小板治疗减少相关并发症。2.外科手术治疗介入治疗失败者、重度肺动脉高压者、多个瘘管或瘘口者、分流量过大者、瘘管瘤样扩张者、合并其他心血管畸形者等患者可选择外科手术治疗。3.介入治疗以下患者可选择CAF介入治疗：单个瘘管、无过度迂曲扩张的瘘管、瘘管有相对狭窄的封堵部位且该部位近端远离正常的冠状动脉和远端有侧支分出、未合并其他需手术矫正的心脏畸形、无瘘管血栓、无重度肺动脉高压及感染性心内膜炎等并发症。随着技术的更新、材料的改进，越来越多的复杂病变也可进行介入封堵治疗，但应根据瘘口的位置及解剖特点等选择合适的封堵技术与材料。参考资料：[1]Heueli,EvanM.Zahn,GabriellaOdudu,etal.CoronaryArteryFistula-AnUnexpectedCauseofHeartFailureina58-Year-OldWoman.JACC:CaseReports.;2(8):-.DOI:10./j.jaccas..04.[2]发现冠状动脉瘘，应该怎么办？｜融会“冠”通.医脉通心内频道.-7-12.[3]ChalloumasD,PericleousA,DimitrakakiI,etal.CoronaryArteriovenousFistulae:AReview.IntJAngiol.;23:1-10.[4]王晓泳,周成斌.胎儿先天性心脏病的远程诊断现状.岭南心血管病杂志.;():-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇