B冠
（A.心脏前面观；B.心脏脯面观）
冠状动脉开口，分支起源及分布异常。1.前降支，左旋支单独开口，无左主干。2.左旋支起源于右主动脉窦或右冠状动脉3.冠脉起于对侧主动脉窦，以右冠状动脉起于主动脉左前窦常见。4.单支冠状动脉5.左旋支缺如6.冠状动脉起源于后窦7.冠状动脉起源于肺动脉，为严重畸形，65%一年内死于心梗8.冠状动脉起源于升主动脉，即主动脉窦上嵴的上方，冠状动脉高位开口，右冠多见9.其它其中，有潜在危险的冠状动脉畸形包括：冠状动脉起源于肺动脉左冠状动脉起于主动脉右窦右冠状动脉起于主动脉左窦单支冠状动脉冠状动脉发育不良大的冠状动脉瘘
冠状动脉异常起源
定义：
一种少见的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而独立存在，包括冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘。
分类：
冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先天性冠脉狭窄（年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科数据库委员会）
正常冠脉主支结构
1.开口正常主动脉根部是3个扩张的冠状窦，左、右冠脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方
2．分为左右两个大支
右冠：红色
左冠：左主干（*色）、前降支（绿色）和回旋支（棕色）
超声心动图表现
（胸骨旁长轴切面示左冠状动脉）
冠状动脉起源异常
1.冠状动脉异常肺动脉起源：是一种罕见先天畸形，发生率约为1/,可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全或慢性心力衰竭，如未处理，在婴儿早期可能死亡。
2.冠状动脉异常主动脉起源：占先天性冠脉异常的1/3，可涉及到三支动脉。
3.左主干异常起自右冠窦：属严重，有临床症状及致死率发生率高。
4.单一冠脉：属轻微，但多数合并复杂的先天性心脏畸形。
5.反转冠脉：左主干起自右冠窦，右冠起自左冠窦，继而左主干正常发出前降支及回旋支。
6.先天性左主干闭锁：左主干近端是盲端，前降支及回旋支解剖位置正常。
冠状动脉瘘
定义：
冠脉与心腔或其他血管间存在异常交通，血液经瘘管分流至有关的心腔及血管。
病因：
胎儿心血管系统发育过程中，心肌窦状间隙未退化，而持续存在所致；少数为后天原因引起。
特点：
1.可单发（90%），也可多发。
2.大部分起源于右冠（55-60%），少数起源于左冠（35-40%），极少数可起源于两支或三支动脉。
3.大多数流入右心系统：右心室右心房肺动脉左心房左心室。
4.可单独发生，也可合并其他血管畸形
冠状动脉瘘分型
1.根据血液动力学分为两大类：
动静脉瘘（与右心系统交通）
体循环内瘘（与左心系统交通）
2.根据开口部位分为两大类：
冠状动脉-血管瘘（与冠状静脉、肺动脉和上腔动脉相交通）
冠状动脉-心腔瘘（与左右心房、心室交通）
3.根据瘘口引流位置分类：
Ⅰ型引流入右心房；Ⅱ型引流入右心室
Ⅲ型引流入肺动脉；Ⅳ型：引流入左心房
Ⅴ型：引流入左心室
病理变化
因瘘口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同
多数情况下分流量小，多无影响
瘘口大、注入心腔压力低（如右心系统）：
（1）心肌缺血：冠状动脉血液因异常分流直接进入心腔而未经心肌毛细血管，
起“冠脉窃血”
（2）异常分流加重左右心负荷导致心腔扩大和心肌肥厚，右心分流大时可引
肺高压
（3）瘘口近段冠脉血流增多，损伤冠脉内膜，诱发冠状动脉粥样硬化、冠状
动脉瘤、细菌性心内膜炎和血栓形成等病理改变
（4）扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓和瘘管破裂等
超声心动图表现
1.冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲，因起始部位增粗可形成冠状动脉瘤
2.彩色多普勒超声在恰当的轴位上也可能探及到微小的色彩性质变化
3.连续的多普勒超声技术,还能估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶差,分析其血流动力学改变
4.因异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，类似于动脉导管未闭时连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大，以及肺高压征象，包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间隔与左室后壁呈同向运动
（UCG--冠状动脉-肺动脉瘘：经食道超声心动图示：舒张期进入肺动脉的血流）
优点：
1.二维超声心动图：可显示心腔增大等间接征象和冠状动脉引流部位、因起始部位增粗可形成冠状动脉瘤等直接征象。
2.彩色多普勒：对本病具有很高的诊断价值，可显示冠状动脉近端起源、行程、瘘口及远端引流部位和受累冠状动脉内的血流性质，尤其在二维超声难以显示瘘口及冠状动脉走行时具有重要价值。
3.频谱多普勒：探及瘘口处湍流频谱，理论上瘘口应探及舒张期湍流，余心腔及管腔内瘘口探及舒张期为主的连续性湍流
缺点：
冠状动脉瘘全程走行及冠状动脉瘘口的解剖形态显示欠佳，特别对部分冠状动脉瘘分流较小及受累血管不扩张，诊断存在困难。
超声检查探查重点：
1.起源—哪支冠状动脉受累
2.走行—瘘管走行途径
3.终止—瘘口位置及数目
瘘口规律如下：
1.左室瘘口位于后壁基底部；
2.右室瘘口位于圆锥部、横膈壁；
3.右房瘘口位于前壁、后壁、上腔静脉入口附近；
4.左房瘘口位于前壁；
5.肺动脉内瘘口位于其侧壁；
6.冠状静脉窦瘘口位于其右房内开口前约lcm内。
（左冠状动脉-右心房瘘）
（前降支-右心室瘘）
（右冠状动脉-上腔静脉瘘）
鉴别诊断
1.动脉导管未闭
2.主肺间隔缺损
3.主动脉窦瘤破裂
4.冠状动脉起源异常
5.胸壁动静脉瘘。
并发症
1.心肌缺血或梗死
2.充血性心力衰竭
3.血栓形成及远端栓塞
4.肺动脉高血压
5.感染性心内膜炎
6.动脉瘤形成及破裂
7.过早动脉粥样硬化
左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿型患者
A左前降支与左旋支汇合成左冠状动脉主干，开口于肺动脉左后窦，其内血流逆向灌注；
B.左室短轴切面示自后向前的侧支冠状动脉血流信号，侧支发育程度低于成人型患者；
c.左室短轴切面示乳头肌变薄，回声增强，以前外侧乳头肌明显；
D.心尖四腔切面示左室球形扩张，侧壁心内膜增厚，回声增强，累及前外侧乳头肌和旋索（AO：主动脉；LA：左房；LAD：左前降支；LCX：左旋支；LV：左室；PA：肺动脉；RA：右房；RV：右室）
左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的实时三维超声图像
A，左前降支与左旋支汇合成左冠状动脉主干，开口于肺动脉左后窦，其内血流逆向灌注；
B右冠状动脉起自右冠窦，主干明显增宽；C室问隔心肌内见丰富的冠脉侧支血流信号穿行（AO主动脉；LAD：左前降支；LCMA：左冠状动脉主干；LCX：左旋支；LV：左室；PA：肺动脉；RCA：右冠状动脉；RV：右室）
左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的频谱多普勒图像
A.肺动脉内异常分流信号呈连续性频谱，以舒张期为主；
B室间隔内冠状动脉侧支血流信号呈连续性频谱，以舒张期为主
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