病例介绍
女，84岁，因行走几步就出现胸痛和活动后呼吸困难，由其初级保健医生介绍到心脏专科医生进行评估。既往有高血压，甲状腺功能减退，以及关节炎病史。服用的药物包括奈比洛尔，左旋甲状腺素，阿司匹林和西酞普兰（抗抑郁药）。心脏负荷试验显示无缺血，二维超声心动图显示左心室收缩功能正常，无室壁运动异常，无明显瓣膜性心脏病，无心包积液。心电图显示窦性心律，无急性改变。
根据患者症状呈持续性的病史，做了两次心脏介入手术。第一次导管检查显示右心压力正常，左回旋支80%狭窄，随后进行冠脉介入治疗。第二次介入手术是在第一次介入手术后两个月进行，发现左回旋支动脉支架未闭，但右冠状动脉有70%狭窄，患者再次接受经皮冠脉介入治疗。
患者继续出现劳力性呼吸困难和胸痛，后来出现固体食物吞咽困难和偶发性头晕，请呼吸科医生、胃肠病学科和耳鼻喉科医生进行会诊，除了食道运动障碍以外，没有发现这些症状的根本原因。尽管使用了质子泵抑制剂和组胺H-2受体阻滞剂，吞咽困难症状仍然存在。虽然患者自述有1次缓慢心率发作（每分钟35次），但心电监测显示没有明显的心动过缓或心动过速征象。
患者随后被转诊到电生理学专家，对心动过缓进行评估。直立试验发现仰卧位血压为/80mmHg，心率70次/分。立位3分钟后，血压下降到/74mmHg，心率76次/分。血压下降的幅度符合体位性低血压的诊断标准（即收缩压下降20mmHg或舒张压下降10mmHg），而且直立位时缺乏足够的代偿性心率增加，符合神经源性体位性低血压。
倾斜试验的结果也与神经源性体位性低血压的诊断一致。图1是正常人和神经源性体位性低血压患者头部倾斜60°时心率和血压的关系图。
图1
最初，进行非药物治疗，如增加液体和盐摄入量，少量、多餐、低碳水化合物饮食，使用高腰的弹力长统袜，针对下半身的有氧运动，以及抬高床头等，取得了疗效。但是随着时间推移，头晕、胸痛和呼吸困难的发作变得更加频繁。医生给患者开了屈昔多巴（mg，每日3次），用于治疗症状性神经源性体位性低血压。屈昔多巴治疗后症状显著改善，自述胸痛缓解，呼吸困难和头晕症状明显改善。六个月后，患者自述步态不稳，在离开检查室时，观察到拖曳的步态和双臂摆动不均，患者被转诊到神经科，诊断患有帕金森病，对此医生开了卡比多巴/左旋多巴。患者继续接受电生理学和神经病学的共同追踪随访。
讨论
虽然在不同的临床背景下，都可能存在患神经源性体位性低血压的风险，然而，特别是心脏科医生，可能经常遇到有直立性症状的患者（例如，站立时头晕眼花），在识别和诊断神经源性体位性低血压方面可以发挥关键作用。但是建议将这类患者转诊到神经科检测其他的自主神经症状，这可能为潜在的神经退行性疾病提供证据。在评估原因不明的持续性直立症状的患者时，筛查神经源性体位性低血压很重要。在大多数临床背景下，通过询问直立症状和测量立位血压和心率，可以相对较快地进行筛选。值得注意的是，在与治疗心脏专科医生咨询之前，这个筛选过程可以由受过训练的医疗人员（例如，护士）来完成。本例患者，神经源性体位性低血压症状的出现要比帕金森病的诊断和运动障碍的出现时间早超过6个月。本例患者在帕金森病的运动障碍症状（即拖曳和步态不稳）之前出现神经源性体位性低血压症状与此前的一个病例报告结果一致，该报告显示被诊断为轻度帕金森病前4年，已证实心脏呈去交感神经支配状态。因此，应该进行神经源性体位性低血压筛查的患者不能仅限于那些已有自主神经功能障碍的患者（如神经退行性疾病、AIDS、糖尿病、淀粉样变），还应包括那些经历过不明原因的跌倒或晕厥的患者、70岁以上的虚弱患者或正在服用多种药物的患者，以及那些有直立性眩晕和仅在站立时才会出现其他症状的患者。神经源性体立性低血压的正式诊断可以极大地改善症状管理，并且可以避免进一步的心脏干预。如果可能的话，强烈建议神经源性体立性低血压患者进行药物检查和剂量调整，以排除非神经源性低血压的原因，此举可改善患者的症状。一旦确诊，可以开始进行非药物治疗，包括弹力服装，充足的液体摄入（1.9升/每天），增加盐的摄入量，避免体温升高，以及其他行为和饮食干预。有仰卧位高血压的患者应抬高床头，避免仰卧休息。如果非药物性干预不能显著改善症状，则应适当地同时开始药物治疗。屈昔多巴是美国FDA批准的一种去甲肾上腺素前体药，用于治疗由原发性自主神经衰竭（帕金森病、多系统萎缩症和纯自主神经衰竭）、多巴胺β-羟化酶缺乏和非糖尿病性自主神经衰竭引起的有症状的神经源性体位性低血压。临床试验表明，屈昔多巴可以显著减少神经源性体位性低血压症状以及对日常活动的影响。总的来说，屈西多巴的耐受性和心血管安全性良好。在临床试验期间，屈昔多巴常见的不良反应为头痛、头晕、恶心和高血压。屈昔多巴治疗的患者仰卧位高血压（定义为收缩压mmHg）的发生率很低，但与安慰剂组相比略有增加（分别为≤7.9%和≤4.6%）。然而，由于患有神经源性体位性低血压的患者也可能因压力反射衰竭而导致可能同时患有仰卧位高血压，因此必须密切注意仰卧位高血压的风险。本例患者，屈昔多巴治疗显著改善了头晕和呼吸困难，胸痛缓解。总之，该病例强调了当心血管疾病的症状进行心脏干预仍不能得以改善时，进行评估和确定其他潜在病因的重要性。此外，该病例补充了一些新发现，即在帕金森患者中，自主神经功能衰竭的表现，如神经源性体位性低血压，可能先于运动障碍出现。重要的是，在正确诊断后，这个病例为屈西多巴治疗神经源性体位性低血压症状的有效性提供了真实的证据。来源
Persistentunexplainedchestpainanddyspneainapatientwithcoronaryarterydisease:acasereport.BMCCardiovascDisord.Feb4;20(1):54.doi:10./s---w.
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