“心内住院总”是由“中国医学论坛报今日循环”医院心内科杨清教授团队联袂打造的经典病例专栏，每半月一期。从住院总亲历的一个病例出发，通过层层剖析探案解疑，并引经据典、梳理巩固重要知识点，以期给同道们以借鉴和启示。
作者：医院心内科梁春坡刘文楠
梁春坡医生
刘文楠医生
心力衰竭是心脏科工作中的常见病和多发病，利尿治疗是目前心衰的基本治疗手段之一，随着心衰患者容量负荷下降，心衰症状会得到明显减轻；利尿治疗后水肿减轻，然而呼吸困难却加重、血氧饱和度降低的“心衰”，会是什么原因呢？
病例介绍
急诊会诊时遇见一位62岁“心衰”的大娘，既往风湿性心脏病史、持续房颤病史、糖尿病及陈旧性脑出血病史，此次因呼吸困难、水肿6年，恶心纳差半年加重3天入院。不能从事家务活动，上一层楼即觉气短乏力，伴咳嗽。
查体：HR99bpm，BP/65mmHg，SpO%，神清，皮肤粘膜无*染及出血点，颈静脉充盈，两肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，律不齐，心音强弱不等，可及心尖部3/6级收缩期杂音，肝脏肋下4指可及，双下肢凹陷性水肿。心电图、超声心动图如下，NT-BNP.4pg/ml。
图1患者心电图
超声心动图检查示，LA53mm，LV48mm，RA60mm，RV39mm，EF0.64。左房、右心增大，二尖瓣狭窄（中度）反流（轻度），主动脉瓣狭窄（轻度），三尖瓣反流（重度），PASP50mmHg。
图2患者超声心电图
患者风心病、房颤病史明确，结合其症状、查体及辅助检查所见，初步诊断考虑是心力衰竭。遂建议给予患者吸氧、控制心室率、抗凝以及强化利尿治疗，排床位准备收入院。
观察第二天入量约ml，尿量ml，HR95bpm，SpO%，水肿进一步减轻，收入心内科病房进一步治疗。
收住入院后第一天入量约ml，尿量ml，HR98bpm，SpO%，双下肢水肿基本消退。
问题来了：
心衰的患者利尿消肿，为什么血氧饱和度持续降低？且患者呼吸困难的症状也没有缓解。
患者有房颤、心衰等高凝因素，超声心动图提示有右心负荷重，肺动脉高压，莫不是合并肺栓塞了？
肺动脉CTA的结果出乎意料：双肺段及段以上动脉未见确切栓塞。右下叶肺门旁及前基底段可见结节影，分叶边缘可见迂曲的血管与之相连，增强检查后可见与血管强化同步，可见粗大的肺动脉供血及肺静脉引流。
图3患者肺动脉CTA
肺动-静脉瘘！！！
原来如此：肺动脉血液不经过肺泡毛细血管网直接流入肺静脉，二者之间不存在毛细血管床，肺动脉与静脉直接相通形成短路，导致大量的静脉血直接通过肺动-静脉短路进入体循环。通过前期我们的利尿治疗，患者容量负荷下降，而肺动-静脉短路的循环阻力低于肺毛细血管床，导致体循环中静脉血的比例更高，因而血氧饱和度随着利尿的进行而持续性降低。
针对患者肺动-静脉瘘，通过肺动脉造影得到进一步证实。同时因为患者合并糖尿病、脑血管病，故完善了冠脉造影检查，除外了冠心病。对患者行肺动-静脉瘘介入封堵手术。手术顺利，术后患者呼吸困难明显缓解，SpO%，好转出院。
肝位
右冠
右肩位
蜘蛛位
图4患者冠脉造影结果：左主干未见狭窄，前降支中远段I级肌桥，回旋支、右冠未见狭窄
肺动脉造影及介入治疗如下。
图5肺动脉造影：右肺下叶前基底段和背段分支可见二处肺动-静脉瘘形成，供血血管直径在5~7mm左右，注射造影剂后显影顺序依次为肺动脉-肺静脉-左心房，未见肺动脉毛细血管期。
于右肺下叶前基底段肺动-静脉瘘以14/12mmPDA封堵器封堵；右肺下叶背段肺动-静脉瘘因血管迂曲，JR3.5及MPA大腔导管不能到位，5天后以6FPLUG输送鞘管送14/12mmPlug封堵器封堵成功。
图6PAVF第一次封堵后
图7PAVF第二次封堵后
病例分析
患者老年女性，因呼吸困难及水肿入院，既往糖尿病、脑卒中等血管病变危险因素，且有风湿性心脏病病史，同时合并房颤及肺部体征，其症状当然不能除外心衰所致。但其冠脉造影结果否定了缺血因素，心脏超声提示瓣膜病尚不能解释症状，而且排除了心肌病的可能，结合其射血分数和NT-BNP数值，且对药物治疗反应欠佳，考虑心衰的病因不能完全解释其症状。
但是超声心动图给我们提供了重要的线索：肺动脉高压和三尖瓣反流。莫非是肺动脉高压导致了呼吸困难的症状？患者否认自身免疫病史和基础肺病史，于是下一步为患者行肺动脉CTA筛查有无肺栓塞可能，但是未见充盈缺损，却发现了肺动-静脉瘘！介入封堵成功后患者症状较前缓解，也佐证了患者的呼吸困难除心衰之外另有他因！
知识点回顾：肺动-静脉瘘
肺动-静脉瘘又称肺动静脉畸形（PAVMs），是一种少见的肺血管疾病。其基本病理基础是肺动脉血液不经过肺泡毛细血管网直接流入肺静脉，二者之间不存在毛细血管床，肺动脉与静脉直接相通形成短路。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。
病因及分型
肺动-静脉瘘大多为先天性，少数为后天性。先天性为胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致，80%为遗传性毛细血管扩张症。后天性多因外伤或炎症累及血管引起。
根据输入血管来源分2型：
1.肺动脉与肺静脉直接相通，供血动脉为肺动脉；
2.体循环与肺循环直接交通，供血动脉为主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）。
依病灶供血血管及引流出血管数目，PAVMs分三型：
1）单纯型：较常见，即单个扩张的血管瘤（囊），为1支供血动脉和1支引流静脉，病灶可单发或多发。
2）复杂型：即由多个扩张的大小不等的小瘤（囊）与多支供应动脉和多支引流静脉组成。瘤囊间有分隔。
3）弥漫型：较少见，即指肺内多发细小肺动-静脉瘘，常伴有肺外毛细血管扩张。
临床症状及体征
临床症状的轻重与PAVM的大小及右向左分流量相关。分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。临床症状包括：（1）低氧血症相关：紫绀、杵状指、易疲劳；（2）咯血：由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动-静脉瘘破裂而引起，常有小量咯血，破入胸腔可致血性胸水，破入支气管可致大量咯血；（3）异位栓塞：脑梗死，脑脓肿；（4）动静脉瘘靠近胸壁时能听到杂音。
影像学
CT平扫显示两下肺胸膜下圆形或类圆形结节，密度均匀，边缘光滑。增强扫描病灶迅速强化，即刻消退。
MSCTA显示异常的血管团，血管团区可见扩张迂曲的肺动脉影和提前显示的肺静脉影。
肺动脉造影检查是诊断PAVM的“金标准”。可明确显示PAVF病变的部位、形态、累及的范围和程度，以及供血动脉和引流静脉的数量，瘘口的直径及分流量的大小，为临床治疗方案的选择提供确切的依据。
鉴别诊断
（1）肺内转移瘤
肺动-静脉瘘尤其是多发性的肺动-静脉瘘，胸部CT显示肺部有多发性的占位病变，极易与肺内转移瘤相混淆，应结合其病史还有血气分析等进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。
（2）支气管扩张
支气管扩张及肺动-静脉瘘在临床症状上有许多类似点，如反复地咳嗽、咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。与支气管扩张相比，肺动-静脉瘘通常有以下特点：
①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可有分叶征象，有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连，这就是肺动-静脉瘘的流入和流出血管；
②透视下可见肺门血管搏动，Valsalva试验由于胸内压升高，流入胸腔的血液减少，可见圆形阴影显著缩小。
（3）肝肺综合征(HPS)，HPS是一种在肝脏疾病基础上发生的，以肺血管扩张、动脉血氧合功能障碍为特征的临床综合征，是肝脏疾病的严重肺部并发症，以进行性呼吸困难为主要症状。HPS最常见于肝硬化患者，亦可见于其他的急、慢性肝病。
治疗手段
（1）栓塞治疗：栓塞材料有金属弹簧圈，可脱式球囊及Amplatzer血管封堵器、国产伞形封堵器。因介入治疗创伤小，目前应用逐渐增多。
（2）外科手术：对于单发病变，可做楔形、肺段或者肺叶切除，尽量保留正常肺组织。对于弥漫性病变，可行肺移植，但预后较差。
专家点评
杨振文副主任医师
1.该病例患者为老年女性，且存在明显的心力衰竭诱因，结合其呼吸困难的症状及水肿、两肺啰音及颈静脉充盈等体征，诊断心力衰竭顺理成章，不足为奇，但本例患者在给予利尿减轻水肿及改善心肌供血等药物治疗后，患者主观感受并无明显缓解，与一般的患者不同，值得我们深思与挖掘。根据心脏超声右心负荷加重的线索，进行了肺动脉CTA的检查，进而找到了原因——肺动-静脉瘘。2.肺动-静脉瘘是一种先天性疾病，发病率并不高，这也是临床工作中很少考虑该病的原因。临床症状的轻重与PAVM的大小及右向左分流量相关，很少在婴幼儿期发病，通常出现症状在40-60岁，可能是因为幼儿时PAVM微小，引起的血流动力学改变不明显。
3.通常孤立的PAVM直径2cm，不引起症状。多发性患者出现临床症状几率明显增加，而弥漫型患者几乎均有症状。近来年的研究发现，许多无症状或症状很轻的患者也可发生严重的并发症，如中风、脑脓肿等，因此有国外学者建议对供血动脉直径大于3mm的患者无论有无症状都应治疗，以改善症状，预防并发症。
但栓塞小于3mm供血动脉的效果尚需评价，针对4岁以下儿童进行PAVM栓塞的经验亦不充足。随着介入器械的改良和技术的进步，介入封堵在肺动-静脉瘘的治疗中的地位越发重要。
4.本病例分两次选用了不同的器材完成了两处肺动-静脉瘘介入治疗。右下肺前基底段肺动-静脉瘘的介入治疗比较顺利，选用动脉导管未闭封堵器和相应的输送系统顺利完成。但右肺背段肺动-静脉瘘的封堵治疗较为困难，输送动脉导管未闭封堵器的鞘管弯度较大，加之背段动脉多从右叶间动脉垂直向后发出，导致鞘管无法进入病变血管，第一次封堵治疗失败。
5.第二次介入治疗，首先选用8FMPA大腔导管送入右肺动脉内，随后经该导管再送入6FJR3.5大腔导管，逐渐调整导管的方向顺利进入右肺背段动脉，随后经导管送入PLUG完成封堵治疗。
6.第二次介入治疗的顺利完成提示我们，对于肺动-静脉瘘的介入治疗，要通过术前的肺动脉三维重建，了解介入入路的走行，弯曲度，据此选用合适的器材；对于肺动-静脉瘘而言，由于肺动脉压力较低，PLUG封堵器不仅可达到完全封堵的效果，而且由于PLUG可以通过较小的鞘管输送，因此适合于封堵肺动-静脉瘘，特别是常规使用的先心病介入治疗输送系统难以到达的肺段。
团队简介：医院是天津市医学中心，综合实力国内领先。心血管病学专业历经石毓澍、周金台、石嘉玲、万征、孙跃民等几代科主任不懈努力，学术水平始终居国内前列。目前学科亚专业完备，包括冠心病介入治疗、起搏与电生理、肺血管病学、高血压和心力衰竭等，各亚专业均在国内有较大学术影响。科室目前为卫计委心血管疾病心律失常和冠心病介入诊疗培训基地、胸痛中心，心内科专科医师培训基地，正在筹建房颤中心和高血压中心。
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